研究发现神经型肝豆状核变性的脑内特征性金属沉积模式
神经型肝豆状核变性,一种罕见的遗传性疾病,其独特的脑内病理特征在于铜离子异常沉积。研究揭示,这种疾病的标志性变化主要集中在大脑的基底节区域,特别是豆状核,即纹状体,铜含量显著升高。铜沉积形成了一种特定的、网格状或斑点状的模式,这在病理切片和磁共振成像中都能清晰观察到。这些异常沉积不仅影响神经元,还波及神经胶质细胞,导致神经元功能障碍和结构损伤,最终引发认知、运动和行为问题。这一发现对于理解疾病的发病机制以及制定早期诊断和治疗策略具有重要意义。
2024-07-04 11:58:04
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