研究发现神经型肝豆状核变性的脑内特征性金属沉积模式

参考内容

神经型肝豆状核变性，一种罕见的遗传性疾病，其独特的脑内病理特征主要表现为铜离子过度沉积。在显微镜下，研究者们观察到大脑中特定区域如纹状体、苍白球和大脑皮层有异常的铜聚集。这些沉积以同心圆或环形模式分布，最常见的是在豆状核（尤其是壳核）内，形成所谓的“铜戒指”或“铜斑”。这种铜的过度积累破坏了神经细胞结构，导致神经元损伤和功能障碍，从而引发运动协调障碍、认知缺陷等一系列临床症状。这一发现对于理解疾病的发病机制以及潜在的治疗靶点具有重要意义。

2024-07-03 12:59:19

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#神经系统 #神经干细胞 #细胞研究

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